В молекуле от безумия. Истории о том, как ломается мозг - Сара Мэннинг Пескин

«Пациент ничего не помнит о том, что он делал, но рассказывает то, чего никогда не было», – писал Корсаков позднее, рассказывая о наиболее ярких симптомах этой болезни. Аркадий считал, что написал рассказ, хотя на самом деле он только обдумывал его до болезни. Он рассказывал, как накануне побывал в каком-то отдаленном месте, хотя в действительности был так слаб, что не мог даже подняться с постели. Во время его пребывания в больнице у него пропали две монеты, и он тут же сочинил запутанную историю о краже, в которой к нему пришел его шурин, сжимая в руке золотые монеты, и сказал: «Посмотри на эти монеты, Аркадий. Больше ты их не увидишь». В его памяти засели осколки истины, которые впоследствии разрастались в полноценные воспоминания. Он превратился в честного лжеца.

Через некоторое время руки и ноги Аркадия совсем перестали двигаться. Казалось, он застрял в воображаемой смирительной рубашке, придавленный к кровати силой тяжести. Его дыхание замедлилось, грудная клетка перестала подниматься и опускаться, и он скончался. С момента его встречи с Корсаковым прошло всего несколько месяцев.

Проведя вскрытие, Корсаков опубликовал отчет о случае Аркадия[146]. В нем говорилось, что нервы, идущие от позвоночника к конечностям, были разрушены, в результате чего мозг оказался функционально отрезанным от рук и ног. Именно поэтому, писал Корсаков, Аркадий был настолько слаб, что не мог подняться с постели. Эта болезнь, с которой врачи сталкивались и ранее, называлась полиневритом, поскольку поражала множество нейронов по всему телу. Причина ее возникновения была неизвестна.

Тот аспект полиневрита, который прежде глубоко не изучался, а именно сильная спутанность сознания Аркадия, стал визитной карточкой Корсакова. Врач описал, каким образом в мозгу пациента создавались ложные воспоминания, указал, что Аркадий хорошо помнил события, произошедшие до болезни, но последующие его воспоминания были неточными. Фамилия Корсакова скоро пристала к этому странному когнитивному профилю, иногда сопровождающему полиневрит. Эта комбинация симптомов вошла в историю медицины как «синдром Корсакова»[147].

Корсаков так и не смог найти причину болезни, носящей его имя. Он предполагал, что ее вызывает какой-то токсин, содержащийся в алкоголе или вырабатывающийся в организме при приеме спиртного, но не проводил никаких экспериментов, чтобы подтвердить свою теорию. Вместо этого он потратил следующие 10 лет на защиту прав душевнобольных. В возрасте 44 лет он перенес два сердечных приступа и через два года скончался от остановки сердца. Во дворе московской больницы, где он занимался делом всей своей жизни, и сейчас стоит бюст, высеченный из красного гранита. Надпись под ним гласит: «Профессор Сергей Сергеевич Корсаков. Ученый. Мыслитель. Психиатр. Гуманист».

Примерно в то же время, когда Корсаков опубликовал статью об Аркадии, полиневритом заинтересовался Христиан Эйкман – 30-летний нидерландский ученый, с отличием окончивший медицинскую школу и прошедший стажировку у лучших биологов тех лет.

В 1880-х Эйкман поступил на службу в голландскую армию, и его направили на остров Ява бороться со вспышкой полиневрита среди дислоцированных там голландских войск. Болезнь со страшной скоростью поражала целые батальоны. Совершенно здоровые солдаты, прибывавшие на учения, начинали хромать, проведя в своих частях лишь несколько недель. В одном из армейских госпиталей от этой болезни за один день скончались 18 человек. Вспышки заболевания наблюдались и среди гражданского населения, в тюрьмах и на кораблях. Таким образом, только среди голландцев число больных полиневритом измерялось тысячами.

Эйкман, как и Корсаков, поначалу предположил, что причиной полиневрита было отравление или заражение инфекцией. Но ни один из проверенных им токсинов не мог давать таких симптомов[148]. Сколько он ни искал под микроскопом предполагаемый возбудитель инфекции, так ничего и не нашел.

При лаборатории Эйкмана был курятник, где содержались цыплята для проведения исследований. И в то время как его научные эксперименты один за другим проваливались, стали умирать цыплята, над которыми еще не проводили опытов. Они умирали не так, как обычно, их не поражали бактериальные инфекции и не убивали другие птицы. Вместо этого у них проявлялись те же симптомы, что и у голландских солдат. Они с трудом держались на насесте и едва стояли на ногах. А затем, совсем ослабев, заваливались набок и лежали на крыльях, которыми были уже не в силах махать. Движения их дыхательных мышц замедлялись до жуткого ритма на грани жизни и смерти. Потом дыхание полностью останавливалось.

Эйкман задумался, нельзя ли использовать птиц как модель для изучения полиневрита. Чтобы проверить заразность заболевания, он взял образцы биологических жидкостей у умирающих цыплят и ввел их здоровым. Вскоре здоровые цыплята заболели, что, казалось, подтверждало предположение об инфекционном характере полиневрита. Однако вторая часть эксперимента не вписывалась в эту картину: птицы из контрольной группы, не получившие инъекций и содержавшиеся отдельно, тоже заболели. И никакая изоляция их не спасла. Эти результаты озадачили Эйкмана. Они вызывали сомнения в том, что полиневрит – инфекционное заболевание, но и не предлагали никаких других объяснений.

А через несколько недель болезнь цыплят прошла сама собой без какого-либо вмешательства со стороны Эйкмана. Выжившие птицы поправились, и новых случаев болезни не возникало уже довольно долго. Прежде чем Эйкман смог понять, как лечить эту болезнь, что-то сделало это за него.

Эйкман заподозрил, что разгадка кроется в питании. Он спросил у сотрудника, отвечавшего за лабораторию, чем кормили цыплят. «В июне мы попытались сэкономить и стали кормить цыплят остатками белого риса из армейской столовой, – объяснил тот. – А потом, в ноябре, сменился шеф-повар, и новый оказался таким упрямцем – не захотел давать военный рис гражданским цыплятам». Тогда управляющий, которому было нужно на крошечный бюджет прокормить целый курятник, вернулся к бурому рису, более дешевому, чем белый из солдатской столовой. Через несколько дней после перехода на бурый рис птицы стали выздоравливать[149].

Сумев добиться поддержки правительства, Эйкман применил полученные результаты более чем в 100 голландских тюрьмах, в которых содержалось около 300 тысяч заключенных. Он разделил все учреждения на две группы: в первой заключенных кормили белым рисом, а во второй – бурым. Через несколько недель в тех местах, где подавали бурый рис, заболеваемость полиневритом сошла на нет. Бурый рис, долгое время считавшийся менее вкусной, неполноценной версией белого, оказался чудодейственным средством от полиневрита.

Через несколько лет в том же учреждении, где ранее неожиданно заболели цыплята Эйкмана, двое голландских ученых выяснили, чем бурый рис отличается от белого[150]. Они купили четыре большие, в половину человеческого роста, деревянные бочки. В Индии на заводах по шлифовке риса они приобрели рисовые отруби (dedek), полагая, что именно в них и содержится питательное вещество, предотвращающее развитие полиневрита.

Проведя целую серию сложных биохимических опытов, исследователи выделили из рисовых отрубей очищенное белое кристаллическое вещество. Из 200 килограммов отрубей было получено всего 1,4 грамма вещества, которое, как предполагалось, лечит от полиневрита. Эти кристаллы скормили больным птицам и с нетерпением стали ждать результата. И он оказался просто поразительным!

Птицы, страдавшие от птичьей формы полиневрита, выздоровели практически мгновенно, съев буквально по крупинке белого вещества. Ученые назвали этот таинственный элемент «аневрином» за его способность излечивать от полиневрита. Однако в ходе дальнейших исследований выяснилось, что это вещество содержит серу, и тогда название поменяли на тиамин (thiamine) – это комбинация греческого слова θεῖον – сера и термина «витамин» (vitamine), придуманного несколькими десятилетиями ранее.

Благодаря исследованиям, которые проводились в самых разных местах, от Москвы до Нидерландов, именно тиамин стал первым витамином, полученным из продуктов питания[151]. Его открытие стало отправной точкой для исследований, в ходе которых ученые смогли выделить еще 12 малых молекул, составляющих комплекс основных витаминов, известных на сегодняшний день.

Тиамин – это малая молекула, имеющая большое значение для нервной системы[152]. Она позволяет нам синтезировать сигнальные молекулы, с помощью которых нейроны взаимодействуют друг с другом. Одна из таких молекул, ацетилхолин, известна тем, что