Глаз разума - Оливер Сакс

Гольдберг утверждает, что, хотя модульность может быть характерной, например, для строения зрительного бугра (таламуса) – совокупности ядер с фиксированными функциями, входами и выходами, – для коры головного мозга более характерна градиентная организация, и она выступает на первый план по мере восхождения от первичной чувствительной коры к ассоциативной коре, к высшим уровням лобной коры. Модули и градиенты сосуществуют и дополняют друг друга.

Больные прозопагнозией, даже если их основная жалоба – это неспособность распознавать лица, часто испытывают затруднения в узнавании и других специфических объектов. Оррин Девински и Марта Фара выяснили, что некоторые люди с прозопагнозией не могут отличить яблоко от груши или голубя от ворона, хотя безошибочно относят эти объекты к классам «фрукт» и «птица». Джоан К. описывает сходную проблему: «Я не распознаю рукописный текст приблизительно так же, как я не распознаю лица. Я могу понять, что передо мной фрагмент рукописного текста, по какому-то отличительному или дополнительному признаку, но я о нем ничего не могу сказать и сразу забываю. Я не могу прочитать даже то, что написала сама».

Некоторые ученые полагают, что прозопагнозия не сводится к слепоте только на лица, но является одним из ответвлений более общего нарушения, а именно: частичной или полной утраты способности распознавания индивидов в любом классе предметов, будь то автомобили, птицы, лица или что-либо еще.

Изабель Готье и ее коллеги из университета Вандербильта протестировали группу профессиональных автомобилистов и группу орнитологов и сравнили полученные результаты с результатами тестирования контрольной группы обычных здоровых людей. Исследователи выяснили, что во всех трех группах при рассматривании и узнавании лиц происходила активация веретенообразной лицевой области. Однако та же область активировалась у автомобилистов, когда их просили определить марки автомобилей, и у орнитологов, когда их просили идентифицировать конкретных птиц. Веретенообразная лицевая область изначально настроена на распознавание лиц, но она способна – при соответствующем обучении – распознавать и индивидуальные объекты других типов. (Так, если шофер или птицелов, по несчастью, заболеют прозопагнозией, то можно предположить, что они потеряют способность определять марки автомобилей и породы птиц.)

Мозг представляет собой нечто большее, нежели совокупность автономных модулей, каждый из которых отвечает за специфическую ментальную функцию. Каждая из функционально специализированных областей взаимодействует с десятками и сотнями других, и их интеграция создает нечто вроде огромного слаженного оркестра из тысяч инструментов. Оркестра, который сам собой дирижирует, постоянно изменяя репертуар и партитуры. Веретенообразная лицевая область функционирует не в изоляции. Она представляет собой лишь один из узлов когнитивной сети, тянущейся от затылочной коры до префронтальной области. Слепота на лица может возникнуть и при поражении веретенообразной лицевой области, если оно локализовано в нижней затылочной лицевой области. Больные, страдающие частичной прозопагнозией, такие как Джейн Гудолл или ваш покорный слуга, могут при постоянном контакте научиться распознавать хорошо знакомые им лица. Вероятно, это возможно потому, что мы используем для этого другие проекционные пути, нежели здоровые люди, и благодаря постоянной тренировке стимулируем и заставляем работать ослабленную веретенообразную лицевую область.

Помимо этого, распознавание лиц зависит не только от способности к анализу зрительных параметров лица – его индивидуальных черт и общей конфигурации – и сравнению их с такими же параметрами других лиц, но и от нашей способности связывать данное лицо с определенными воспоминаниями, переживаниями и чувствами. Распознавание специфических мест или лиц, как подчеркивает Паллис, тесно связано с определенными эмоциями и ассоциациями. В то время как чисто визуальное восприятие образов осуществляется главным образом веретенообразной лицевой областью, узнавание «знакомого» лица осуществляется на высших мультимодальных уровнях, тесно связанных с гиппокампом и миндалиной, в областях, отвечающих за память и эмоции. Так, А.Х. после перенесенного инсульта утратил не только способность узнавать лица, но и ощущение знакомства с ними. Каждое лицо и каждое место казалось ему увиденным впервые – и продолжало казаться таковым даже после того, как ему снова и снова показывали их.

Узнавание зиждется на знании, ощущение близкого знакомства – на эмоции. Обе эти способности не связаны друг с другом. У них разная нейронная основа, и нарушения этих способностей могут встречаться независимо друг от друга. Хотя при прозопагнозии утрачиваются они обе, при других заболеваниях пациенты могут сохранять чувство близкого знакомства без узнавания или сохранять способность к узнаванию без ощущения близкого знакомства. Первое встречается при «ощущении уже виденного» (дежа-вю), а также при «избыточном чувстве близкого знакомства с лицами», описанном Девински. Такой больной может вдруг обнаружить, что все прохожие на улице или все пассажиры автобуса, в котором он едет, ему знакомы. Он может подойти к любому из них и обратиться, как к старому другу, хотя смутно понимает, что не может их всех знать. Мой отец всегда был очень общительным человеком и мог узнать сотни и даже тысячи людей, но это ощущение «знакомства» стало чрезмерным и даже патологическим, когда ему перевалило за восемьдесят. Он часто посещал концерты в лондонском Уигмор-Холле, и в антракте ему ничего не стоило обратиться к любому человеку, попавшему в его поле зрения, с вопросом: «Мы с вами не знакомы?»

Нечто противоположное происходит с больными, страдающими синдромом Капграса, при котором пациенты распознают лица, но они не порождают у них эмоционально окрашенного чувства знакомства. Так как муж, жена или ребенок не вызывают у больного специфического теплого чувства близкого знакомства, он будет считать, что они не настоящие – они, должно быть, хитрые самозванцы или обманщики. Больные прозопагнозией обычно понимают, что проблема узнавания связана с поражением их мозга. Больные с синдромом Капграса, напротив, непоколебимы в своем убеждении, что сами-то они совершенно здоровы, но что-то непонятное и даже сверхъестественное происходит с окружающими.

Люди с приобретенной прозопагнозией, такие как А.Х. или доктор П., встречаются крайне редко. Практикующий невролог может за все время своей профессиональной деятельности не встретить ни одного такого больного. А такая, как у меня, врожденная прозопагнозия (или, как ее еще называют, «прозопагнозия развития») встречается намного чаще, хотя в большинстве случаев остается нераспознанной. Хизер Селлерс, всю жизнь страдающая прозопагнозией, писала о ней в вышедшем в 2007 году автобиографическом эссе: «Я не узнавала детей моего мужа… В магазине я могла броситься на шею незнакомому мужчине, думая, что это мой муж… Я не узнавала коллег, с которыми проработала не один десяток лет… Я постоянно представлялась, встречая соседей». Хизер проконсультировалась по этому поводу у двух неврологов, и они оба сказали, что никогда не сталкивались с подобным заболеванием, так как оно «очень редкое»42.

Один выдающийся невролог, занимавшийся изучением агнозии, признался мне, что никогда не слышал о врожденной прозопагнозии и впервые узнал о ней совсем недавно. Думаю, что это и неудивительно, потому что люди с врожденной прозопагнозией обычно не консультируются у неврологов по поводу своей проблемы (так же, как не осаждают офтальмологов люди, страдающие дальтонизмом). Они воспринимают свой дефект как неотъемлемую и привычную часть своей жизни.

Кен Накаяма из Гарвардского университета, занимающийся изучением зрительного восприятия, давно подозревал, что прозопагнозия встречается намного чаще, чем ее диагностируют. В 1999 году совместно с Брэдом Дюшеном из Лондонского университетского колледжа он стал использовать Интернет для поиска людей со слепотой на лица. Результат превзошел ожидания медиков: откликнулись несколько тысяч больных прозопагнозией – как в легкой форме, так и в самой тяжелой, доводящей больных до полной инвалидности43.

Несмотря на то что у больных с врожденной прозопагнозией чаще всего отсутствуют тяжелые повреждения головного мозга, недавнее исследование, проведенное Лючией Карридо и ее коллегами, показало, что у таких больных, как правило, присутствуют небольшие, но заметные изменения в областях, ответственных за узнавание лиц. Это заболевание нередко имеет признаки наследственной патологии. Накаяма, Дюшен и их коллеги описали семью, десять членов которой – оба родителя, семь из восьми детей (обследовать восьмого не удалось) и дядя по матери – страдают слепотой на лица.